Антитіла до колагену VII типу (1940)

Бульозний системний червоний вовчак (BSLE) — це рідкісне везикулобульозне висипання, яке вражає світловідкриті ділянки та слизові оболонки. Везикули та булли різного розміру можуть з’являтися з утворенням кірки та розсмоктуватися у вигляді гіперпігментованихплям. Відсутність міліумів і рубців, а також вираженість травмонебезпечних ділянок відрізняє цю форму від придбаного бульозного епідермолізу (EBA). Гістологія BSLE в основному показує субепідермальні пухирі та нейтрофільні інфільтрати верхньої частини шкіри; прямі імунофлюоресцентні дослідження перілезійної шкіри нормального вигляду демонструють відкладення імуноглобуліну та комплементу в зоні базальної мембрани.

У той час як інші антигенні мішені, такі як бульозний пемфігоїдний антиген, ламінін-5 і ламінін-6, були виявлені при BSLE, аутоантитіла проти колагену VII типу були виявлені в сироватці багатьох пацієнтів з BSLE.  Будучи основним компонентом закріплюючих фібрил, колаген типу VII з’єднує lamina densa з підлеглою дермою.  Хоча раніше спостерігалися аутоантитіла в сироватці пацієнтів із СЧВ до встановлення діагнозу,  чи присутні циркулюючі аутоантитіла до колагену VII типу до появи BSLE невідомо. Описано пацієнта з СЧВ, сироватка якого містила аутоантитіла IgG проти колагену VII типу до початку BSLE. Крім того, після зникнення BSLE рівні IgG проти колагену VII типу знизилися нижче рівня, задокументованого до початку імунобульозного захворювання.