Склеродермічний профіль: визначення антитіл проти антигенів PM-75, PM-100, CENP B, A, Ro52, Ku, Th-To, Scl-70, RP-155, NOR-90, фібрилярин

Стан, що представляє собою доброякісну форму дифузної склеродермії - має назву CREST-синдром. Для нього характерна наявність підшкірних кальцинатів, синдрому Рейно, езофагіту, склеродактилії і телеангіектазій на шкірі тулуба. В основі лабораторної серологічної діагностики системної склеродермії лежить виявлення антинуклеарних антитіл, що відіграють також велику роль в патогенезі захворювання. Дані антитіла можуть зустрічатися у 80-95% хворих склеродермією. Антинуклеарний фактор, який визначається методом непрямої іммунофлюоресценції на клітинній лінії HEp-2, виявляється у 90% хворих склеродермією. 

Метод імуноблотингу є підтверджуючим тестом, що дозволяє виявляти антитіла до більш широкого спектру антигенів, характерних для даної патології. До них відносяться антитіла до Scl-70, CENT-A, CENT-B, RP11, RP155, Fibrillarin, NOR90, ThTo, PM-Scl 10075, Ku, PDGFR і Ro-52 антигенів.

Антитіла до Scl-70 (топоізомерази-1) спрямовані до негістонових білків масою 70 кДа і можуть бути виявлені у 13-35% хворих на ССД. Вони зустрічаються частіше у хворих з дифузною формою захворювання, свідчать про тяжкий перебіг захворювання з залученням до патологічного процесу легень, судин нирок, серця, м`язів, суглобів, а також корелюють з активністю захворювання. 

Антитіла до Центромера (CENТ-A і CENТ-В) спрямовані до білків-компонентів центромер і виявляються у 20-30% хворих склеродермією. Вони є діагностичним маркером CREST-синдрому і найчастіше свідчать про сприятливий перебіг захворювання, лімітовану формі склеродермії. Також слід зазначити, що виявлення даних антитіл може корелювати з розвитком легеневого фіброзу, ураженням стравоходу. Вони можуть бути виявлені при інших аутоімунних захворюваннях: системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, аутоімунному тиреоїдиті.

Антитіла до РНК-полімерази (RP 155) є високоспецифічними для системної склеродермії, частіше зустрічаються у хворих з дифузною формою захворювання (30- 40%). Вони взаємопов`язані з важким перебігом захворювання, розвитком легеневого фіброзу, ураженням нирок, серця.

 Антитіла до фібриларину (fibrillarin) спрямовані проти білкових компонентів U3 ядерного рибонуклеопротеїнового комплексу і зустрічаються у 4% хворих склеродермією. Найчастіше вони виявляються спільно з іншими антитілами: до Центромеру, Scl-70 або РНК-полімераз. Виявлення даних антитіл у хворих склеродермією може свідчити про тяжкий перебіг захворювання з ураженням внутрішніх органів. Вони можуть бути виявлені при інших аутоімунних захворюваннях: системному червоному вовчаку, змішаному захворюванні сполучної тканини, ревматоїдному артриті. 

Антитіла до антигену NOR-90 зустрічаються рідко, асоційовані з лімітованою формою системної склеродермії..

 Антитіла до Th / To виявляються в 2-5% випадків захворювання, переважно при лімітованій формі склеродермії. Описується взаємозв`язок виявлення даних антитіл з ураженням легень, розвитком легеневої гіпертензії, а також з ураженням суглобів.

Антитіла до PM-Scl спрямовані до білків масою 100 і 75 кДа, є діагностичним лабораторним показником перехресного синдрому, для якого характерні клінічні прояви склеродермії і поліміозіту. Вони можуть бути виявлені у 3% хворих ССД і у 8% хворих поліміозитом. Їх виявлення асоційоване з ураженням шкіри, суглобів, стравоходу у хворих на системну склеродермію.

 Антитіла до PM-Scl75 частіше виявляються в осіб дитячого віку. 

Антитіла до Ku антигену зустрічаються в 1-14% випадків системної склеродермії. Вони можуть виявлятися при перехресному синдромі, що поєднує клінічні прояви склеродермії і поліміозіту / дерматоміозиту. Описано наявність антитіл до Ku у хворих на системний червоний вовчак, синдромом Шегрена. 

Антитіла до Ro-52 (Robert) спрямовані до антигену, представленому поліпептидом, масою 52 кДа. Вони зустрічаються при різних аутоімунних захворюваннях: системному червоному вовчаку, дискоїдному вовчаку, синдромі Шегрена, системній склеродермії, ревматоїдному артриті, змішаному захворюванні сполучної тканини, аутоімунних захворюваннях печінки.

 Причини виявлення антитіл:

Антитіла до Scl-70: системна склеродермія; дифузна форма; ураження легень, судин, нирок, серця, м`язів, суглобів;

Антитіла до Центромера (CENТ-A і CENТ-В): системна склеродермія; лімітована форма склеродермії; CREST-синдром; системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, аутоімунний тиреоїдит;

Антитіла до РНК-полімераз (RP 11, RP 155): системна склеродермія; дифузна форма склеродермії, ураження легень, розвиток легеневого фіброзу, ураження нирок, серця;

Антитіла до фібриларину (fibrillarin): системна склеродермія з ураженням внутрішніх органів; системний червоний вовчак, змішане захворювання сполучної тканини, ревматоїдний артрит; 

Антитіла до NOR-90: лімітована форма системної склеродермії;

Антитіла до Th/To: лімітована форма системної склеродермії; склеродермія з ураженням легень, суглобів;

Антитіла до PM-Scl100/75: системна склеродермія; перехресний синдром (склеродермія/поліміозит); ураження шкіри, суглобів, стравоходу, легенів;

Антитіла до Ku: системна склеродермія; перехресний синдром (Склеродермія / поліміозит); системний червоний вовчак; синдром Шегрена;

Антитіла до Ro-52: системний червоний вовчак; системна склеродермія; синдром Шегрена; ревматоїдний артрит; змішане захворювання сполучної тканини; аутоімунні захворювання печінки.

венозна кров

Перед здачею досліджень необхідно узгодити з лікуючим лікарем прийом і скасування  препаратів.
При контролі лабораторних показників у динаміці рекомендується проводити лабораторні
дослідження за однакових умов: здавати кров в одній лабораторії, у однаковий час доби, тощо.

Про прийом лікарських препаратів необхідно повідомити співробітників  у відділенні.

Рекомендується здавати кров з 7:00 до 11:00 години ранку (не менше 10 годин голодування).
За 3 дні виключити інтенсивні фізичні навантаження.
У день взяття крові, допустимо випити простої води (не мінеральної) без газу.
Кількість води - за потребою організму.
Безпосередньо перед взяттям крові пацієнт повинен перебувати в стані спокою не менше 30 хвилин. 

Напередодні дослідження вилючити: 

• прийом жирної їжі та алкоголю;
  
• емоційні навантаження і стрес;
  
• теплові впливи (лазня, сауна);
  
• за 1 годину до проведення дослідження виключити куріння. 

Не слід здавати біоматеріал:

• в день проведення рентгенографії, КТ, МРТ, інструментального обстеження або фізіотерапевтичних процедур, крапельниць (ЕКГ та УЗД не є протипоказанням для здавання аналізу крові).

Загальні правила підготовки

Дітям до 3-х років мінімальний період голодування - 6 годин, для немовлят - 2 - 4 годин.
Жінкам необхідно здавати в день менструального циклу, рекомендований лікарем. 

Для виконання дослідження з архівного матеріалу необхідно: 

• оформити заявку в відділенні Смартлаб (або по телефону 0-800 750 070);
  
• лабораторія оцінить можливість виконання даного дослідження з архівного матеріалу;
  
• відповідь пацієнту нададуть по телефону протягом 5 робочих годин з моменту оформлення заявки;
  
• оплатити замовлення необхідно на відділенні Смартлаб протягом 7 календарних днів з моменту оформлення заявки. 

АНАЛІЗАТОР:

РЕФЕРЕНСИ:

ПІДВИЩЕННЯ РІВНЯ:

показання до призначення:

• діагностика і диференціальна діагностика системних захворювань сполучної тканини; 
• діагностика системної склеродермії та різних форм захворювання (лімітована, дифузна, змішана); 
• прогнозування і підтвердження ураження різних органів і систем у хворих склеродермією;
•   діагностика CREST-синдрому; 
• діагностика причин виникнення синдрому Рейно, склеродактилії, легеневого фіброзу при відсутності характерних клінічних проявів захворювання;
• діагностика перехресних синдромів склеродермії та інших захворювань, зокрема поліміозиту.