Антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA, от англ. anti-neutrophilic antibodies) – серологические маркеры, выявляемые у большинства пациентов с первичными системными васкулитами. При васкулитах ANCA направлены преимущественно против двух основных компонентов первичных гранул нейтрофилов – сериновой протеиназы-3 (анти-PR-3) и миелопероксидазы (анти-MPO). Нейтрофилы человека содержат по меньшей мере 3 типа гранул, каждый из которых содержит несколько белков: азурофильные (первичные) гранулы (протеиназа-3, миелопероксидаза, бактерицидный белок, увеличивающий проницаемость мембран, эластаза, катепсин G); вторичные гранулы (лактоферрин, лизоцим); третичные гранулы (желатиназа).
Любые антигены в составе указанных гранул могут быть потенциальными мишенями для ANCA.
В патогенезе около 10% гломерулонефритов участвуют антитела к тканям почек, а именно антитела к базальной мембране клубочков.Такие аутоантитела являются нефротоксическими и могут вызывать быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Антигеном для образования таких антител является эпитоп на участке альфа3-цепи коллагена IV типа, входящего в состав гломерулярной базальной мембраны и мембраны легких. Гены, кодирующие синтез коллагена IV типа, — COL4A3-COL4A6.
После образования антител и их взаимодействия с базальной мембраной происходят изменения, приводящие к развитию ярко выраженного пролиферативного гломерулонефрита с кровоизлияниями и нарастающей почечной недостаточностью. Данные аутоантитела появляются у пациентов при поражении не только почек (анти-БМК гломерулонефрит), но и при сочетанном поражении почек и легких (почечно-легочный синдром Гудпасчера). Синдром представляет собой системный капиллярит с преимущественным поражением почек и легких по типу геморрагического гломерулонефрита и пневмонита.
Аутоантитела к базальной мембране клубочков выявляются у пациентов с синдромом Гудпасчера до 90% случаев, и их количество коррелирует с тяжестью процесса, что позволяет проводить оценку терапии.
Спасибо за Ваш коммертарий! Он будет опубликован сразу после проверки*
*Это необходимо для избежания некорректных высказываний, мошеннических сообщений, оскорблений.Мы следим за безопасностью наших читателей.