Фактор XIII згортання крові (0943)

Фактор згортання крові XIII або фактор стабілізації фібрину являє собою тетрамерну молекулу, яка синтезується в гепатоцитах і мегакаріоцитах. Активується тромбіном у присутності іонів кальцію (XIIIa – активований фактор XIII).

Функціонально фактор FXIIIa являє собою трансглутаміназу, яка утворює поперечні зв’язки між мономерами фібрину. Це підвищує стійкість утвореного згустку до фібринолітичної активності. Також фактор XIIIaсприяє проліферації фібробластів і процесам відновлення пошкодженого ендотелію судин. Необхідно зберегти вагітність.

Генетичний дефіцит фактора XIII передається за аутосомно-рецесивним типом і зустрічається в популяції досить рідко. Дефіцит фактора 13 підозрюють у разі виникнення означальної кровотечі, незважаючи на нормальні значення активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ) і тромбінового часу.

Набутий дефіцит фактора 13 може виникнути за таких станів: множинна мієлома, хронічне отруєння свинцем, серповидно-клітинна анемія, васкуліт, опіки, пурпура Геноха (автоімунне захворювання), гострий лейкоз, істинна поліцитемія (пухлина системи кровотворення, за якої червоні клітини крові виробляються надлишково), променева терапія, захворювання печінки, запальні захворювання кишечнику, захворювання нирок, новоутворення. Утворення аутоантитіл до фактора 13 може спостерігатися під час прийому таких препаратів, як: озоніазид, пеніцилін, фенітоїн.

У гетерогенних людей (які мають тільки одну копію аномального гена) симптоми відсутні. У гомозигот (які мають 1 копію патологічного гена) завжди виявляється клінічна картина кровотечі.

Кровотеча або гематома зазвичай розвиваються дещо пізніше, через 12-36 годин після травми. Післяопераційні рани зазвичай ускладнюються кровотечею, процеси загоєння затягуються, утворюються патологічні рубці. У таких хворих описані також спонтанні летальні внутрішньомозкові крововиливи.

У гомозиготних осіб також поширеними є мимовільні аборти у жінок та безпліддя у чоловіків.