Миастения – редкое аутоиммунное заболевание, при котором нарушается процесс передачи электрического импульса в нервно-мышечном синапсе. Характерным признаком миастении является слабость поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры (мышцы глазного яблока, конечностей, глотки и гортани, мышц лица, диафрагмы).
В основе патогенеза миастении лежит образование аутоантител, направленных против различных компонентов нервно-мышечного синапса. В большинстве случаев миастения обусловлена появлением аутоантител к никотиновым ацетилхолиновым рецепторам (AxP), относящимся к классу иммуноглобулинов G.
Антитела к AxP выявляются у 85% пациентов с генерализованной миастенией и 50-70% пациентов с окулярной миастенией. Они специфичны для миастении и не проявляются у здоровых людей. Следует помнить, что описаны редкие случаи выявления антиАХР при мелкоклеточном раке легких, ревматоидном артрите на фоне лечения пенициламином и синдроме Ламберта – Итона. Благодаря высокой чувствительности и специфичности исследования на антиАхР является основным диагностическим показателем миастении.
Хотя точный механизм образования аутоантител к АхР остается не до конца понятным, вероятно, ведущая роль принадлежит нарушению иммунной толерантности, связанной с патологией тимуса. Патологию тимуса удается выявить у большинства пациентов с миастенией и анти-АхР (50% случаев – гиперплазия тимуса, 10-15% – тимома). Практически все пациенты с миастенией и тимомой имеют антитела к АхР.
У 15% пациентов с миастенией выявить антитела к AxP не удается (сероотрицательная миастения). У половины таких больных определяются антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (анти-MuSK) – ферменту, необходимому для формирования нервно-мышечной пластины.
Отсутствие антител к AxP и анти-MuSK свидетельствует о "дважды-сероотрицательной" миастении (7-8% пациентов).
Спасибо за Ваш коммертарий! Он будет опубликован сразу после проверки*
*Это необходимо для избежания некорректных высказываний, мошеннических сообщений, оскорблений.Мы следим за безопасностью наших читателей.