Болезни данной группы отличаются между собой этиологией, патогенезом, клиникой, патогистологической картиной и требуют тщательной дифференциальной диагностики.

Одним из основных методов диагностики различных форм пузырчатки является определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3.

Дегмоглеин-1 и десмоглеин-3 – кальций-связывающие трансмембранные гликопротеины, которые являются компонентами десмосом эпителиальных клеток. Десмосомы — это наиболее распространенные адгезионные элементы в эпителиях и сердечной мышце. Основными антигенами антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом: десмоглеин 1 и десмоглеин 3.

Антитела к десмоглеину – это направленные против белковых компонентов межклеточных контактов

аутоантитела, которые способны приводить к разрушению десмосом и разъединению клеток в эпидермисе с образованием внутриэпидермальных пузырей.

Антитела к десмоглеину - 3 являются основным диагностическим маркером вульгарной пузырчатки и отмечаются в 95–100% случаев заболевания. Могут выявляться совместно с антителами к десмоглеину -1 (в 30–40% случаев).

Антитела к десмоглеину -1 являются диагностическим маркером листовидной пузырчатки.

В отличие от десмоглеина-1, который содержится только в более поверхностных слоях и отсутствует в слизистых оболочках, десмоглеин-3 присутствует во всей толще эпидермиса и патогенетически связан с образованием пузырей на слизистых. Данная особенность объясняет редкое поражение слизистых и субкорнеальное распределение пузырей при листовидной пузырчатке и типичное образование высыпных элементов на слизистых при вульгарной пузырчатке. Одновременное определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 позволяет дифференцировать различные формы пузырчатки.

Количество антител к десмоглеину-3, как и к десмоглеину-1, коррелируют с активностью заболевания и значительно уменьшаются при адекватной терапии, что используется в мониторинге заболевания и для оценки эффективности лечения.

9. Референсные значения нормы:

Не обнаружено;

10. Показания к назначению:

диагностика и дифференциальная диагностика везикулярно-буллёзных заболеваний кожи

диагностика основных форм пузырчатки

диагностика вульгарной пузырчатки

мониторинг активности пузырчатки

оценка эффективности терапии пузырчатки

11. Интерпретация результатов:

Повышение уровня:

Пузырчатка (вульгарная, листовидная и вегетирующая)

Понижение уровня:

12. Факторы повышения уровня:

лекарственные препараты, способные повышать уровень Scl-70: аминосалициловая кислота, изониазид, метилдопа, пенициллин, пропилтиоурацил, стрептомицин, тетрациклин

антитела к гистонам могут появляться при лекарственной волчанке, вызванной приемом гидралазина, прокаинамида, хинидина.

13. Факторы понижения уровня: -

14. Срок выполнения:

6 рабочих дней.

15. Правила подготовки:

Общие при сдаче венозной крови (см. правила подготовки к лабораторным исследованиям).

НАЗАД в "Справочник по исследованиям"

Iнші новини